Skinpedia

Angiosarcoma Cutâneo

Neoplasia maligna rara originada de células endoteliais vasculares ou linfáticas com altíssima agressividade — prognóstico pior entre os sarcomas cutâneos. Mortalidade de 50–80% em 5 anos mesmo com tratamento. Três apresentações principais: angiosarcoma de face e couro cabeludo de idosos (multifocal — pior prognóstico), angiosarcoma pós-linfedema crônico (Stewart-Treves — em linfedema pós-mastectomia) e angiosarcoma pós-radioterapia. Outras Informações: O angiosarcoma cutâneo do couro cabeludo é frequentemente confundido com hematoma senil, granuloma piogênico ou equimose — o atraso diagnóstico é regra e contribui para o prognóstico sombrio. A multicentricidade do tumor (múltiplos focos no couro cabeludo sem comunicação aparente) torna a cirurgia com margens limpas quase impossível. Pacientes com linfedema crônico pós-mastectomia devem ter vigilância dermatológica regular do membro afetado.

Ler mais

Carcinoma Basocelular

Neoplasia maligna mais frequente do ser humano, originada dos queratinócitos basais da epiderme e do epitélio folicular. Raramente metastatiza (

Ler mais

Carcinoma de Células de Merkel

Neoplasia cutânea neuroendócrina maligna rara (incidência ~0,6/100.000) e de alta mortalidade (~33%), derivada de células de Merkel (mecanorreceptores cutâneos) ou de células-tronco epidérmicas com diferenciação neuroendócrina. Em 80% dos casos está associado ao Vírus do Carcinoma de Merkel (MCPyV — Merkel Cell Polyomavirus), integrado ao genoma tumoral. Os 20% restantes estão associados à radiação UV e imunossupressão (sem integração viral — maior carga mutacional). Apresentação clínica engana: nódulo eritematoso assintomático ('AEIOU features'). Outras Informações: O avelumabe (Bavencio®) para CCM metastático representou o primeiro checkpoint inibidor aprovado nos EUA para um tumor cutâneo (2017) — baseado em taxas de resposta de 33% com durabilidade notável. O CCM é altamente imunogênico por ser viral (MCPyV+) — razão pela qual responde tão bem a imunoterapia. A mortalidade causa-específica em 5 anos é de ~33% — superior ao melanoma em estágio equivalente. Raridade + agressividade = alta vigilância necessária.

Ler mais

Carcinoma Espinocelular

Neoplasia maligna originada dos queratinócitos suprabasais da epiderme, com capacidade real de metastasização (2–5% dos casos, podendo chegar a 30–35% em formas de alto risco). Desenvolve-se frequentemente a partir de lesões precursoras (ceratose actínica, Doença de Bowen) em pele fotoexposta. Patogeneticamente envolve mutações no gene TP53 e ativação de oncogenes RAS, mediadas primariamente pela radiação UVB. Outras Informações: O CEC em lábio (geralmente inferior, associado a tabaco e exposição solar) tem prognóstico pior que os demais sítios cutâneos. O CEC em transplantados é muito mais agressivo, com maior taxa de metástase e mortalidade. A imunoterapia com cemiplimabe representou avanço significativo no tratamento avançado, com taxa de resposta objetiva de ~47%.

Ler mais

Ceratose Actínica

Proliferação intraepidérmica de queratinócitos atípicos induzida pela exposição cumulativa à radiação ultravioleta, considerada a lesão precursora primária do carcinoma espinocelular cutâneo. Histologicamente apresenta displasia de queratinócitos na camada basal com paraqueratose e elastose solar dérmica. O risco anual de progressão para CEC por lesão individual é de ~1%, mas com múltiplas lesões o risco acumulado torna-se clinicamente significativo. Outras Informações: O conceito de 'campo de cancerização' é fundamental: a pele ao redor de ceratoses actínicas visíveis também contém dano molecular por UV, com mutações em TP53 mesmo sem lesão visível. O tratamento de campo (5-FU, imiquimode, PDT) é superior ao tratamento pontual isolado. Fotoproteção diária é obrigatória e reduz o surgimento de novas lesões.

Ler mais

Dermatofibrossarcoma Protuberante (DFSP)

Sarcoma cutâneo de baixo grau com origem em fibroblastos dérmicos, caracterizado por crescimento lento e localmente agressivo (infiltra subcutâneo, músculo e osso) com alto índice de recidiva local após excisão simples (20–50%), mas metástase rara (

Ler mais

Doença de Bowen

Carcinoma espinocelular in situ (CEC intraepidérmico), caracterizado por proliferação desordenada de queratinócitos atípicos em toda a espessura epidérmica sem invasão da membrana basal. Histologicamente apresenta células atípicas pleomorfas em toda a epiderme com mitoses anormais e perda de maturação (full-thickness dysplasia). Em mucosas genitais recebe o nome de Eritroplasia de Queyrat (em glande e vulva — maior potencial de progressão para CEC invasor). Associado a HPV (tipos 16, 18 em área genital) e radiação UV em áreas fotoexpostas. Outras Informações: A doença de Bowen é tratável e curável na ampla maioria dos casos quando diagnosticada precocemente — o 5-FU tópico e a PDT têm taxas de cura de 80–95% com excelente resultado cosmético. A progressão para CEC invasor ocorre em ~3–5% das lesões não tratadas mas pode ser muito maior na eritroplasia de Queyrat (até 30%). Pacientes com Bowen em área genital devem ter rastreio de HPV e parceiros investigados.

Ler mais

Linfoma Cutâneo de Células T — Micose Fungoide

Forma mais comum de linfoma cutâneo de células T (LCCT), representando 50% de todos os linfomas cutâneos primários. É um linfoma de células T CD4+ helper com epidermotropismo — os linfócitos neoplásicos invadem e habitam preferencialmente a epiderme. Evolui lentamente em estágios: mancha (patch) → placa → tumor → eritrodermia (síndrome de Sézary). O diagnóstico precoce é difícil por mimetizar eczema, psoríase e dermatite seborreica — latência diagnóstica média de 4–6 anos. Outras Informações: O diagnóstico de micose fungoide precoce (estágio mancha) é clínico-histológico e requer múltiplas biópsias, imuno-histoquímica e, frequentemente, rearranjo de TCR por PCR — um único patologista raramente fecha o diagnóstico com segurança. A latência diagnóstica média de 4–6 anos é a maior deficiência do manejo atual — dermatologistas devem ter alto índice de suspeição para qualquer mancha pruriginosa de longa duração resistente a tratamento.

Ler mais

Melanoma Lentiginoso Acral

Subtipo de melanoma maligno que se desenvolve nas regiões acrais: palmas, plantas e leito ungueal (melanoma ungueal subungueal). É o subtipo de melanoma mais comum em populações de pele escura (asiáticos, afrodescendentes, latinos) — onde representa 40–70% dos melanomas. Não está associado à exposição UV como fator etiológico primário (diferentemente dos demais subtipos). Apresenta perfil molecular distinto com amplificações de KIT (~20%), BRAF V600E mais raro (~15%). O diagnóstico tardio é regra — média de 14–18 meses do início dos sintomas ao diagnóstico. Outras Informações: O diagnóstico tardio do MLA é uma das maiores tragédias da oncologia dermatológica brasileira — pacientes negros e pardos têm Breslow médio ao diagnóstico muito maior que pacientes brancos, resultando em pior prognóstico apesar de não terem maior incidência absoluta. A consciência de que melanoma não é 'doença de pele branca' precisa ser difundida tanto entre o público quanto entre profissionais de saúde. O reggae jamaicano tem um caso histórico: Bob Marley morreu de MLA diagnosticado tarde em 1981.

Ler mais

Melanoma Maligno

Neoplasia maligna originada dos melanócitos, com altíssimo potencial de metastatização para linfonodos, pulmão, fígado, cérebro e ossos. Representa apenas 3–5% dos cânceres de pele, mas é responsável por 75% das mortes relacionadas a neoplasias cutâneas. A patogênese envolve mutações somáticas — BRAF V600E (em ~50% dos casos), NRAS (~20%), NF1 (~15%) — além de alterações cromossômicas induzidas por UV. Outras Informações: O prognóstico do melanoma é diretamente dependente da espessura tumoral (Breslow) no diagnóstico: melanomas in situ têm sobrevida em 10 anos de 99%; com Breslow >4 mm com metástase, cai para 10–15%. A detecção precoce é literalmente salvadora de vidas. A revolução terapêutica dos últimos 15 anos com BRAF/MEK e imunoterapia elevou a sobrevida em 5 anos do melanoma metastático de 5% para 40–50%.

Ler mais

Neoplasia Intraepidérmica Peniana e Vulvar (PIN/VIN)

Neoplasias intraepiteliais dos genitais masculino (PIN — Penile Intraepithelial Neoplasia) e feminino (VIN — Vulvar Intraepithelial Neoplasia), equivalentes genitais da Doença de Bowen em pele não genital. A maioria é associada ao HPV de alto risco (tipos 16 e 18 — VIN usual e PIN) ou independente de HPV (VIN diferenciada — associada a líquen escleroso, prognóstico pior por maior risco de progressão para CEC). Risco de progressão para carcinoma invasor: VIN diferenciada tem progressão mais rápida (33% em 4 anos) que VIN usual (5–7%). Outras Informações: A distinção entre VIN usual (HPV-relacionada) e VIN diferenciada (líquen escleroso-relacionada) é clinicamente crítica — a VIN diferenciada tem risco de progressão para CEC invasor muito maior apesar de ser mais rara. A VIN diferenciada é frequentemente subdiagnosticada por se apresentar de forma sutil (placa acinzentada discreta em área de LS já presente). O imiquimode topical é o tratamento preferencial por preservar a anatomia e evitar cirurgia em área sensível.

Ler mais

Nevo Azul

Nevo melanocítico benigno composto por melanócitos dérmicos fusiformes fortemente pigmentados (melanócitos dendríticos de origem neural que ficaram 'presos' na derme durante a migração da crista neural). A coloração azulada resulta do fenômeno de Tyndall — a melanina profunda (dérmica) absorve comprimentos de onda vermelho-laranja e dispersa luz azul, conferindo coloração azulada mesmo com melanina marrom. Duas formas: nevo azul comum (pequeno, bem definido, estável) e nevo azul celular (maior, risco muito baixo de transformação em melanoma de células azuis). Outras Informações: O melanoma de células azuis (maligno) é extremamente raro mas com prognóstico muito desfavorável — mortalidade >90%. O fenômeno de Tyndall que dá a coloração azul ao nevo é o mesmo que torna o céu azul e explica a coloração azul de tatuagens muito profundas. O nevo de Ota (nevus fusco-ceruleus ophthalmomaxillaris) está associado a melanoma uveal em 1:400 pacientes ao longo da vida — toda pessoa com nevo de Ota precisa de seguimento oftalmológico regular.

Ler mais

Nevo Congênito Gigante

Nevo melanocítico presente ao nascimento com diâmetro projetado na vida adulta superior a 20 cm (critério de classificação: pequeno 40 cm). Resulta de mutação somática pós-zigótica em NRAS (em ~80% dos casos) nas células progenitoras da crista neural. Os nevos gigantes têm características histológicas distintas — melanócitos se estendem para a hipoderme, fáscia e músculo. Risco de transformação em melanoma de 5–10% ao longo da vida, com ~50% dos melanomas ocorrendo nos primeiros 5 anos de vida. Outras Informações: A decisão de operar um nevo congênito gigante é uma das mais complexas da dermatologia pediátrica — envolve risco cirúrgico (extensão da cirurgia, cicatrizes, anestesia em neonatos) vs. risco oncológico (melanoma). A excisão remove apenas os melanócitos acessíveis — melanócitos dérmicos profundos e leptomeníngeos não são removidos pela cirurgia cutânea. O acompanhamento vitalício com fotografia e dermoscopia digital é mandatório independentemente da decisão cirúrgica.

Ler mais

Nevo de Spitz

Tumor melanocítico benigno descrito por Sophie Spitz em 1948 como 'melanoma benigno da infância', composto por melanócitos fusiformes e/ou epitelioides grandes com características histológicas que imitam melanoma. O diagnóstico diferencial histológico com melanoma é um dos mais desafiadores em dermatopatologia — mesmo para patologistas experientes. Clinicamente: pápula ou nódulo róseo-avermelhado (forma amelanótica — mais comum em crianças) ou marrom pigmentado, de crescimento rápido, em crianças e adolescentes. O 'Tumor de Spitz atípico' e o 'Spitzóide de baixo potencial de malignidade' são categorias diagnósticas intermediárias. Outras Informações: O nevo de Spitz representa um dos maiores dilemas diagnósticos em dermatopatologia — patologistas experientes discordam em até 40% dos casos quando comparado ao melanoma. A análise molecular (FISH para ganho/perda cromossômica, perfil de expressão gênica de 23 genes) melhora a acurácia diagnóstica em casos atípicos. A conduta conservadora (excisão com margens adequadas + acompanhamento) é a recomendação para casos típicos em crianças, dado o excelente prognóstico da vasta maioria.

Ler mais

Nevo Displásico

Lesão melanocítica adquirida com características clínicas e histológicas atípicas, que não preenchem critérios diagnósticos para melanoma mas apresentam graus variáveis de displasia (leve, moderada, grave). Funcionam como marcadores de risco aumentado para melanoma — tanto como potenciais lesões precursoras quanto como indicadores de fenótipo de risco. Histologicamente mostram proliferação melanocítica lentiginosa atípica com arquitetura em 'ombro' (shoulder pattern). Outras Informações: A relação entre nevo displásico e melanoma é complexa. A maioria dos melanomas surge 'de novo' (sem nevo precursor), mas pacientes com múltiplos nevos displásicos têm risco de melanoma 10–20x maior que a população geral. A dermoscopia digital com acompanhamento longitudinal é a estratégia mais eficaz para detecção precoce de transformação maligna.

Ler mais

Queratoacantoma

Neoplasia keratinocítica de crescimento rápido (atingindo 1–2 cm em 4–8 semanas) com morfologia clínica característica: nódulo eritematoso com crateriform central preenchido por tampão córneo (resembla 'vulcão'). Classicamente considerado benigno com regressão espontânea em 4–6 meses, mas atualmente muitos dermatopatologistas o consideram uma variante bem diferenciada de CEC de baixo grau — impossível de diferenciar histologicamente em biópsia parcial. Localização preferencial: face (lábio inferior, nariz, bochechas) e extremidades. Outras Informações: A controvérsia sobre a natureza do queratoacantoma (benigno vs. CEC de baixo grau) persiste décadas na literatura. O consenso prático atual: tratar como CEC de baixo grau — excisão adequada elimina a incerteza. A regressão espontânea existe mas é imprevisível e deixa cicatriz. O custo de 'aguardar' pode ser a progressão para CEC invasor — risco baixo mas real, especialmente em imunossuprimidos.

Ler mais

Sarcoma de Kaposi

Neoplasia maligna de células endoteliais linfáticas (células fusiformes CD31+/LYVE-1+) associada à infecção pelo Herpesvírus Humano 8 (HHV-8 / KSHV — Kaposi Sarcoma Herpesvirus). Existem 4 formas epidemiológicas: clássica (homens idosos mediterrâneos/judeus), endêmica africana (crianças), iatrogênica (transplantados) e epidêmica/associada à AIDS (forma mais grave e disseminada). No Brasil, o SK-AIDS é a forma predominante — ocorre com CD4

Ler mais