Dermatofibrossarcoma Protuberante (DFSP)

Definição Científica

Sarcoma cutâneo de baixo grau com origem em fibroblastos dérmicos, caracterizado por crescimento lento e localmente agressivo (infiltra subcutâneo, músculo e osso) com alto índice de recidiva local após excisão simples (20–50%), mas metástase rara (

Causas e Fatores de Risco

- Translocação t(17;22)(q22;q13) — presente em >90% dos casos
- Trauma prévio (cicatrizes, tatuagens) — gatilho descrito em alguns casos
- Qualquer faixa etária (pico: 20–50 anos)

Sintomas e Manifestações

- Placa ou nódulo eritematoso a amarronzado, de consistência dura, crescimento lento por anos
- Superfície irregular, com protuberâncias ('protuberante')
- Indolor na maioria
- Localização: tronco (50%), extremidades proximais, cabeça e pescoço
- Invasão local profunda (tecido subcutâneo, fáscia, músculo) — extensão histológica sempre maior que clínica

Como a Clínica Santa Catarina Aborda?

- Cirurgia de Mohs — gold standard: maior taxa de cura (98% para DFSP primário) por análise de 100% das margens
- Excisão cirúrgica com margens amplas (3–5 cm): alternativa, mas maior taxa de recidiva que Mohs
- Imatinibe oral (Gleevec®): inibidor de KIT e PDGFR-β — indicado para DFSP avançado irressecável ou metastático; alta taxa de resposta (>80%) por ser tumoral PDGFB-fusão positivo
- Radioterapia adjuvante: margens positivas ou microscópicas pós-cirurgia

Quando procurar o médico?

Nódulo de crescimento lento no tronco de adulto jovem, especialmente com consistência firme e margens mal delimitadas — biópsia com imuno-histoquímica (CD34+ / FXIIIA-) confirma diagnóstico.