Carcinoma de Células de Merkel

Definição Científica

Neoplasia cutânea neuroendócrina maligna rara (incidência ~0,6/100.000) e de alta mortalidade (~33%), derivada de células de Merkel (mecanorreceptores cutâneos) ou de células-tronco epidérmicas com diferenciação neuroendócrina. Em 80% dos casos está associado ao Vírus do Carcinoma de Merkel (MCPyV — Merkel Cell Polyomavirus), integrado ao genoma tumoral. Os 20% restantes estão associados à radiação UV e imunossupressão (sem integração viral — maior carga mutacional). Apresentação clínica engana: nódulo eritematoso assintomático ('AEIOU features').

Outras Informações:
O avelumabe (Bavencio®) para CCM metastático representou o primeiro checkpoint inibidor aprovado nos EUA para um tumor cutâneo (2017) — baseado em taxas de resposta de 33% com durabilidade notável. O CCM é altamente imunogênico por ser viral (MCPyV+) — razão pela qual responde tão bem a imunoterapia. A mortalidade causa-específica em 5 anos é de ~33% — superior ao melanoma em estágio equivalente. Raridade + agressividade = alta vigilância necessária.

Causas e Fatores de Risco

- Vírus de Merkel (MCPyV) — oncoproteínas virais inativam pRb e p53
- Imunossupressão (risco 15x maior): HIV, transplantados, doenças linfoproliferativas
- Exposição cumulativa à radiação UV (casos MCPyV-negativos)
- Idade avançada: >70 anos, predominantemente brancos

Sintomas e Manifestações

- Critérios AEIOU: Assintomático, Expansão Rápida (50 anos), Ultraviolet-exposed (área fotoexposta)
- Nódulo firme, eritematoso a violáceo, de superfície lisa, sem ulceração inicial
- Localização: face (50%), extremidades, tronco
- Metástases linfonodais precoces (25–30% ao diagnóstico)

Como a Clínica Santa Catarina Aborda?

- Excisão cirúrgica com margens amplas (1–2 cm) + biópsia de linfonodo sentinela
- Radioterapia adjuvante local — sensível à RT
- Avelumabe (anti-PD-L1) — aprovado FDA 2017 para CCM metastático (primeiro checkpoint para CCM)
- Pembrolizumabe (anti-PD1) — atividade documentada no CCM avançado
- Quimioterapia (platina + etoposídeo) — respostas inicialmente altas mas sem durabilidade

Quando procurar o médico?

Todo nódulo assintomático de crescimento rápido em área fotoexposta de idoso imunossuprimido — biópsia urgente. O CCM é frequentemente diagnosticado tarde por sua aparência benigna inicial.