Linfoma Cutâneo de Células T — Micose Fungoide

Definição Científica

Forma mais comum de linfoma cutâneo de células T (LCCT), representando 50% de todos os linfomas cutâneos primários. É um linfoma de células T CD4+ helper com epidermotropismo — os linfócitos neoplásicos invadem e habitam preferencialmente a epiderme. Evolui lentamente em estágios: mancha (patch) → placa → tumor → eritrodermia (síndrome de Sézary). O diagnóstico precoce é difícil por mimetizar eczema, psoríase e dermatite seborreica — latência diagnóstica média de 4–6 anos.

Outras Informações:
O diagnóstico de micose fungoide precoce (estágio mancha) é clínico-histológico e requer múltiplas biópsias, imuno-histoquímica e, frequentemente, rearranjo de TCR por PCR — um único patologista raramente fecha o diagnóstico com segurança. A latência diagnóstica média de 4–6 anos é a maior deficiência do manejo atual — dermatologistas devem ter alto índice de suspeição para qualquer mancha pruriginosa de longa duração resistente a tratamento.

Causas e Fatores de Risco

- Causa desconhecida — hipóteses: estimulação antigênica crônica (alérgenos ou infecções), mutações somáticas em células T
- Associação com HTLV-1 (linfoma/leucemia de células T do adulto — entidade distinta mas no espectro)
- Imunossupressão crônica como fator de risco
- Geralmente diagnóstico após 50 anos, homens>mulheres

Sintomas e Manifestações

- Estágio manchas: máculas eritematodescamativas, irregulares, em áreas cobertas (banhador) — pruriginosas, crônicas, polimorfas
- Estágio placas: lesões eritematosas elevadas, bem delimitadas, com descamação
- Estágio tumoral: nódulos violáceos ulcerados, crescimento rápido — prognóstico pior
- Síndrome de Sézary: eritrodermia generalizada + leucemia de células T circulantes (células de Sézary) + adenopatia

Como a Clínica Santa Catarina Aborda?

- Estágios precoces (IA–IIA): fototerapia UVB-NB ou PUVA (altíssima eficácia), corticoides tópicos, bexaroteno tópico, mostarda nitrogenada tópica
- Estágios avançados: bexaroteno oral (retinóide X), vorinostat/romidepsina (inibidores de HDAC), mogamulizumabe (anti-CCR4 — aprovado FDA 2018), radioterapia corporal total de elétrons (TSEBT)
- Síndrome de Sézary: extracorpórea fotoférese + interferona + TSEBT
- Transplante alogênico de células-tronco: casos selecionados refratários

Quando procurar o médico?

Manchas eritematodescamativas crônicas em áreas cobertas, resistentes a tratamentos convencionais de eczema por mais de 1–2 anos, especialmente em adultos acima de 40–50 anos — biópsia seriada é essencial para diagnóstico.