Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e Necrólise Epidérmica Tóxica (NET)

Definição Científica

Espectro de reações mucocutâneas graves e potencialmente fatais mediadas por linfócitos T CD8+ citotóxicos, causadas predominantemente por medicamentos. A SSJ (30% — sobreposição entre 10–30%) representam um continuum de gravidade. A patogênese envolve apresentação de epítopos do fármaco por HLA específicos (ex.: HLA-B*15:02 e carbamazepina em asiáticos), com ativação de linfócitos T CD8+ que induzem apoptose masssiva de queratinócitos via granzima B, perforina e granulisin (principal mediador).

Outras Informações:
O alopurinol é a causa mais comum de SSJ/NET globalmente — dado frequentemente subestimado. O screening genético de HLA-B*15:02 antes de prescrever carbamazepina é recomendado em populações de risco asiático pela FDA (2007). As sequelas oculares crônicas (simbléfaro, síndrome do olho seco grave) são devastadoras e requerem manejo oftalmológico especializado por anos. O RegiSCAR score e o SCORTEN são instrumentos validados para diagnóstico e predição de mortalidade.

Causas e Fatores de Risco

- Medicamentos: alopurinol (causa mais comum globalmente), sulfonamidas (sulfametoxazol), anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitoína, lamotrigina), nevirapina, oxicams (meloxicam, piroxicam)
- Infecções: Mycoplasma pneumoniae (em crianças), HSV (raro)
- Polimorfismos HLA: HLA-B*15:02 e carbamazepina (asiáticos); HLA-B*58:01 e alopurinol (asiáticos, afrodescendentes)
- Imunossupressão (HIV aumenta risco 100x para SSJ/NET com sulfonamidas)
- Radioterapia craniana concomitante com fenitoína

Sintomas e Manifestações

- Pródromo: febre alta, odinofagia, conjuntivite — 1–3 dias antes das lesões cutâneas
- Máculas eritematosas e purpúricas coalescentes com sinal de Nikolsky positivo
- Descolamento epidérmico em lençol — erosões extensas e dolorosas
- Comprometimento grave de mucosas: oral (erosões), ocular (conjuntivite com risco de cegueira), genital, traqueal
- Febre elevada, disfagia, dificuldade de abrir os olhos
- Mortalidade: SSJ ~5–10%, NET ~20–30% (escala SCORTEN prediz mortalidade)

Como a Clínica Santa Catarina Aborda?

- Suspensão IMEDIATA do medicamento causador — medida mais importante e urgente (cada dia adicional aumenta mortalidade)
- Internação em UTI ou unidade de queimados — NET equipara-se a grande queimado
- Ciclosporina IV (3–5 mg/kg/dia) — evidência mais robusta para SSJ/NET, interrompe progressão
- Imunoglobulina IV (IVIG) — controversa, uso em centros especializados
- Etanercept (anti-TNF) — dados promissores em estudos recentes
- Cuidados locais: curativos não aderentes, colutórios, colírios lubrificantes (prevenção de simbléfaro)
- Suporte nutricional, controle de dor, prevenção de infecção secundária

Quando procurar o médico?

EMERGÊNCIA ABSOLUTA. Qualquer rash cutâneo com erosões de mucosa oral, ocular ou genital após início de medicamento novo exige internação hospitalar imediata. A demora no diagnóstico e na suspensão do fármaco é determinante da mortalidade.