Poroceratose

Definição Científica

Grupo de dermatoses hereditárias (autossômica dominante) de queratinização anormal, caracterizadas pela presença da 'lamela cornóide' — estrutura histológica patognomônica formada por coluna de paraceratose na crista de uma invaginação epidérmica (espaço cornóide). Clinicamente, a lamela cornóide se manifesta como uma bordas elevadas e filiformes (fio de crochê) ao redor de lesões em placa ou linear. Formas clínicas: poroceratose de Mibelli (forma clássica — placa central atrófica), poroceratose disseminada superficial actínica (PDSA — forma mais comum, fotoexacerbada), poroceratose linear e palmoplantear disseminada. Risco de CEC em lesões crônicas.

Outras Informações:
A descoberta em 2020 de que mutações nos genes da via do mevalonato (MVK e outros) causam poroceratose abriu perspectiva terapêutica inteiramente nova: estatinas e bifosfonatos (que inibem essa mesma via) poderiam ser estratégia terapêutica — estudos preliminares demonstram melhora clínica. A poroceratose de Mibelli foi descrita por Vittorio Mibelli em 1893 — a lamela cornóide continua como marco histológico incontestável 130 anos depois.

Causas e Fatores de Risco

- Mutações nos genes MVK e outros da via do mevalonato (síntese de colesterol) — mecanismo recentemente esclarecido
- Imunossupressão (PDSA extensa em transplantados)
- Exposição solar (PDSA — photoexacerbada)
- Risco de CEC: 7–10% em lesões de Mibelli de longa duração

Sintomas e Manifestações

- Borda filamentosa elevada (lamela cornóide) ao redor de lesão plana atrófica ou eritem-acastanhada
- PDSA: múltiplas lesões pequenas em extremidades fotoexpostas — prurido leve
- Mibelli: lesão única ou poucas, de crescimento centrífugo lento, grande
- Poroceratose linear: ao longo das linhas de Blaschko (lesões neonatais ou na infância)

Como a Clínica Santa Catarina Aborda?

- Fotoproteção rigorosa: PDSA é fotoexacerbada
- Emolientes e retinoides tópicos (tretinoína): reduzem a lamela cornóide
- Retinoides sistêmicos (acitretina): formas extensas
- 5-Fluorouracil e imiquimode tópicos: para CEC in situ nas bordas
- Excisão cirúrgica: lesões suspeitas de transformação maligna

Quando procurar o médico?

Bordas elevadas características ('fio de crochê') em lesões cutâneas crônicas — diagnóstico clínico-histológico. Vigilância anual para transformação em CEC, especialmente na Mibelli de longa data.