Porfiria Cutânea Tarda

Definição Científica

Porfiria mais comum, causada por deficiência da enzima uroporfirinogênio descarboxilase (UROD) no fígado, levando ao acúmulo de porfirinas que são fotoativas. A exposição à luz visível (400–410 nm — banda de Soret) ativa as porfirinas acumuladas na pele, gerando espécies reativas de oxigênio que causam dano cutâneo fototóxico. Pode ser adquirida (tipo 1 — 80% dos casos) ou hereditária (tipo 2 — heterozigótica autossômica dominante).

Outras Informações:
A PCT é a única porfiria em que o tratamento com flebotomia é altamente eficaz e indutor de remissão prolongada. A cura do VHC com os novos antivirais de ação direta (sofosbuvir/velpatasvir) frequentemente induz remissão espontânea da PCT — ressaltando a importância do rastreio e tratamento da hepatite C em todo paciente com PCT.

Causas e Fatores de Risco

- Álcool — principal fator precipitante (inibe UROD)
- Infecção pelo VHC (hepatite C) — forte associação com PCT tipo 1
- Sobrecarga de ferro (hemocromatose, transfusões frequentes)
- Estrogênios exógenos (anticoncepcionais orais, terapia hormonal)
- Infecção pelo HIV
- Hidrocarbonetos policlorados (hexaclorobenzeno — PCT epidêmica descrita na Turquia)
- Diálise renal crônica

Sintomas e Manifestações

- Fragilidade cutânea extrema em áreas fotoexpostas: dorso das mãos, antebraços, face
- Bolhas, vesículas e erosões após trauma mínimo ou exposição solar
- Milia (cistos de queratina) nas áreas de bolhas antigas
- Hiperpigmentação e esclerodermia-like nas áreas crônicas
- Hipertricose facial (aumento de pelos na face) — especialmente em mulheres
- Urina cor de vinho do porto (porfirinas excretadas na urina) — fluorescência vermelha à lâmpada de Wood

Como a Clínica Santa Catarina Aborda?

- Remoção dos fatores precipitantes: abstinência alcoólica, cessação de estrogênios, tratamento de VHC (cura viral frequentemente resolve PCT)
- Flebotomia terapêutica (sangria) — reduz sobrecarga de ferro hepático, induz remissão em 6–12 meses
- Cloroquina/hidroxicloroquina em baixas doses (quelatam porfirinas no fígado) — quando flebotomia não é possível
- Quelação de ferro com desferoxamina em pacientes não candidatos à flebotomia

Quando procurar o médico?

Fragilidade cutânea em dorso das mãos com bolhas após exposição solar em adulto, especialmente com consumo de álcool ou histórico de hepatite C, deve ser investigada com porfirina urinária (fluorescência coral em urina acidificada à luz UV).