Pitiríase Rubra Pilar

Definição Científica

Dermatose papuloescamosa rara de causa desconhecida, caracterizada por hiperqueratose folicular, eritema e descamação com padrão peculiar de 'ilhas de pele normal em mar eritematoso'. Classificada por Griffiths em 6 tipos: tipo I (adulto clássico — mais comum, prognóstico de resolução em 80% em 3 anos), tipo II (adulto atípico), tipo III (juvenil clássico), tipo IV (juvenil circunscrito — cotovelos e joelhos), tipo V (juvenil atípico — associado a imunodeficiência), tipo VI (associado ao HIV). A eritrodermia com 'ilhas' de pele normal é a apresentação mais característica.

Outras Informações:
As 'ilhas' de pele normal em meio ao eritema generalizado são o achado clínico mais característico e diagnóstico da PRP — o dermatologista experiente reconhece imediatamente. A forma tipo IV (juvenil circunscrita) é benigna e limitada a cotovelos, joelhos e dorso das mãos — frequentemente resolutiva na adolescência sem tratamento. A PRP é frequentemente confundida com psoríase eritrodérmica — o diagnóstico diferencial histológico é possível mas nem sempre claro.

Causas e Fatores de Risco

- Idiopática na maioria dos casos
- Tipo V: mutações em CARD14 (gene de sinalização inflamatória) — forma familiar
- Tipo VI: associado ao HIV
- Alguns casos associados a neoplasias internas (paraneoplásico)

Sintomas e Manifestações

- Pápulas foliculares hiperceratóticas com halo eritematoso que coalescem
- Eritrodermia com 'ilhas' características de pele normal preservada (diagnóstico quase patognomônico)
- Queratodermia palmoplantar alaranjada ('sandália de borracha')
- Progressão craniocaudal (da cabeça para os pés)
- Pruido variável

Como a Clínica Santa Catarina Aborda?

- Retinoides orais: acitretina 25–50 mg/dia — primeira linha para adultos
- Isotretinoína: alternativa
- Imunobiológicos (anti-TNF, anti-IL-17, anti-IL-23): casos graves refratários — evidência crescente em case reports e séries
- Metotrexato: formas adultas refratárias
- Resolução espontânea no tipo I adulto clássico em 3 anos (80%)

Quando procurar o médico?

Eritrodermia com 'ilhas' de pele normal + queratodermia palmoplantar alaranjada — biópsia para confirmação histopatológica. Investigação oncológica em adultos (forma paraneoplásica).