Definição Científica
Espectro de dermatoses linfocíticas de etiologia desconhecida, possivelmente hipersensibilidade a antígenos infecciosos ou representando linfoproliferação benigna de baixo grau. O espectro inclui a Pitiríase Liquenoide Crônica (PLC) — forma branda, crônica — e a Pitiríase Liquenoide et Varioliformis Acuta (PLEVA ou doença de Mucha-Habermann) — forma aguda mais inflamatória e hemorrágica. Rara forma febril ulceronecrotic (FUMHD) é potencialmente fatal.
Outras Informações:
A PLC simula micose fungoide em estágio manchas — o diagnóstico diferencial é crítico e pode exigir múltiplas biópsias e análise de rearranjo de TCR por PCR. A forma PLEVA febril ulceronecrotic (FUMHD) é rara e grave — mortalidade de 25% sem tratamento agressivo com metotrexato ou ciclosporina. O prognóstico da PLC benigna é excelente — resolução espontânea em meses a anos na maioria das crianças.
Causas e Fatores de Risco
- Etiologia desconhecida — hipóteses: reação a Toxoplasma, EBV, CMV, Parvovírus B19; hipersensibilidade a antígenos virais
- Crianças e adultos jovens
- Rearranjo de TCR (receptor de células T) detectado em alguns casos — posição no espectro linfomatoso discutida
Sintomas e Manifestações
- PLC: pápulas eritematodescamativas crônicas, com descamação aderente central, em diferentes estágios simultâneos
- PLEVA: pápulas hemorrágicas, necróticas, com crostas hemáticas — mais aguda e inflamatória
- Distribuição: tronco e raízes dos membros
- Curso crônico com surtos e remissões por meses a anos
Como a Clínica Santa Catarina Aborda?
- PLC: fototerapia UVB-NB (tratamento mais eficaz documentado), tetraciclinas/eritromicina (anti-inflamatórios)
- PLEVA: metotrexato em casos graves, corticoides sistêmicos
- Corticoides tópicos: alívio sintomático
Quando procurar o médico?
Pápulas crônicas polimorfas em tronco — biópsia para confirmar o diagnóstico e excluir micose fungoide (diagnóstico diferencial crítico). PLEVA febril ulceronecrotic: hospitalização urgente.
- Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD)
- Bowers S, Warshaw EM — 'Pityriasis lichenoides and its subtypes', JAAD, 2006