Pênfigo Vulgar

Definição Científica

Doença autoimune bolhosa grave caracterizada por autoanticorpos IgG contra desmogleínas 3 (e em formas mucocutâneas, também desmogleína 1), proteínas de adesão interqueratinocítica dos desmossomos. A fixação desses anticorpos ativa vias intracelulares levando à perda de coesão entre queratinócitos (acantólise) e formação de bolhas intraepidérmicas suprabasais flácidas que se rompem facilmente, resultando em erosões extensas e dolorosas. O Brasil tem uma das maiores prevalências mundiais (associação com HLA-DRB1*04:02 e *14:01).

Outras Informações:
O pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem) é uma entidade única e exclusiva do Brasil — doença autoimune induzida provavelmente por antígenos de inseto que apresentam mimetismo molecular com desmogleína 1. É a única doença autoimune com distribuição geográfica que sugere vetor infeccioso. O rituximabe transformou o prognóstico do pênfigo vulgar — taxas de remissão completa de 90% em estudos prospectivos — substituindo anos de imunossupressão sistêmica com seus efeitos adversos.

Causas e Fatores de Risco

- Predisposição genética: HLA-DRB1*04:02 (especialmente em judeus ashkenazi e brasileiros descendentes)
- Gatilhos: medicamentos (captopril, penicilina, rifampicina), alimentos (alho, cebola — pênfigo foliáceo endêmico = fogo selvagem), queimaduras solares
- Pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem): forma epidêmica brasileira, associada a picada de inseto (Simulium pruinosum) em áreas rurais do centro-oeste e Paraná

Sintomas e Manifestações

- Bolhas flácidas que se rompem facilmente deixando erosões dolorosas — na mucosa oral primeiro (90% dos casos)
- Sinal de Nikolsky positivo: pressão lateral na pele normal ao redor da bolha desloca a epiderme
- Sinal de Asboe-Hansen: compressão sobre bolha intacta faz seu alargamento lateral
- Mucosa oral: erosões dolorosas que precedem as cutâneas por meses
- Dificuldade de deglutição, odor fétido por infecção secundária das erosões
- Sem tratamento: evolução para erosões generalizadas com risco de sepse e óbito

Como a Clínica Santa Catarina Aborda?

- Corticoides sistêmicos em altas doses (prednisona 1–1,5 mg/kg/dia) — indução da remissão
- Rituximabe IV (anti-CD20) — revolucionou o tratamento, permitindo remissão completa e redução de corticoide; aprovado FDA para pênfigo vulgar moderado a grave
- Imunossupressores poupadores de corticoide: azatioprina, micofenolato de mofetila, ciclosporina
- Imunoglobulina IV em pulso (IVIG) — casos graves e refratários
- Plasmaférese — remoção de autoanticorpos em crises graves
- Cuidados locais: curativo de erosões, antissépticos, analgesia

Quando procurar o médico?

Erosões orais dolorosas persistentes sem causa óbvia, bolhas cutâneas que rompem facilmente ou erosões extensas cutâneas são emergências que requerem internação e avaliação por dermatologista imediatamente.