Morfeia

Definição Científica

Forma de esclerodermia localizada (sem comprometimento sistêmico) caracterizada por fibrose da derme e tecido subcutâneo, com deposição excessiva de colágeno tipos I e III mediada por TGF-β1, resultando em endurecimento e atrofia cutânea. Diferente da esclerodermia sistêmica, não compromete órgãos internos e não cursa com fenômeno de Raynaud. Classificada em formas circunscrita, linear, generalizada e panesclerótica. A forma linear no crânio ('en coup de sabre') pode comprometer estruturas subjacentes.

Outras Informações:
A morfeia panesclerótica juvenil é a forma mais grave — fibrose progressiva de toda a espessura da pele e tecidos subjacentes com risco de carcinoma espinocelular em cicatrizes crônicas. A UVA1 de alta dose (130 J/cm²) demonstrou eficácia superior na resolução de placas activas em estudos controlados — mecanismo de indução de colagenases e apoptose de fibroblastos ativados. A distinção de esclerodermia sistêmica é clínica e sorológica — morfeia não tem Scl-70, anticentrômero ou anti-RNA polimerase.

Causas e Fatores de Risco

- Idiopática na maioria dos casos
- Possível gatilho infeccioso: Borrelia burgdorferi (associação na Europa — sorologias positivas em alguns casos)
- Trauma local e radioterapia (morfeia pós-radioterapia — bem documentada)
- Associação com outras doenças autoimunes: lúpus, tireoidite de Hashimoto
- Sexo feminino: 3:1

Sintomas e Manifestações

- Placa esclerótica de centro marfim (esbranquiçado, endurecido, sem pelos) e halo violáceo perilesional ativo ('lilac ring')
- Forma linear: faixa de fibrose seguindo um membro ou o couro cabeludo — risco de atrofia óssea subjacente e contraturas
- En coup de sabre: faixa linear na fronte — pode comprometer hemisfério cerebral (convulsões, cefaleia)
- Progressão lenta por meses a anos antes de estabilização
- Sem fenômeno de Raynaud, sem ANA elevado (diferencial de esclerodermia sistêmica)

Como a Clínica Santa Catarina Aborda?

- Formas localizadas ativas: fototerapia UVA1 (340–400 nm) — gold standard para morfeia ativa, amolece e clareia as placas
- Metotrexato sistêmico (7,5–25 mg/semana) — formas lineares, generalizadas e panescleróticas
- Corticoides sistêmicos em pulso — casos com progressão rápida
- Fototerapia PUVA — alternativa à UVA1
- Micofenolato de mofetila — casos refratários
- Tacrolimus tópico — lesões precoces e em fases inflamatórias
- Fisioterapia — prevenção e tratamento de contraturas nas formas lineares

Quando procurar o médico?

Placa endurecida com halo violáceo de progressão lenta, especialmente em crianças (formas lineares com risco de comprometimento ósseo e neurológico) ou em adultos com formas generalizadas. RNM de crânio em todas as formas en coup de sabre.