Definição Científica
Célula imune residente na derme, originada de precursores mieloides da medula óssea, que se diferencia em tecido (não circula como mastócito maduro). Possui grânulos citoplasmáticos ricos em mediadores pré-formados: histamina (vasodilatação, prurido), heparina, triptase, quimase, leucotrienos, prostaglandinas e citocinas (TNF-α, IL-4). A degranulação é ativada por IgE específica (reações alérgicas — IgE liga-se ao receptor FcεRI de superfície) ou por estímulos não-IgE (frio, calor, pressão, veneno). É a célula efetora principal da urticária e da anafilaxia.
Outras Informações:
O sinal de Darier — urticação e eritema de lesão de mastocitose ao roçar suavemente — é um sinal clínico de valor diagnóstico imenso e simples de realizar no consultório. A triptase sérica >20 ng/mL é fortemente sugestiva de mastocitose sistêmica. Pacientes com mastocitose têm risco aumentado de anafilaxia grave a picadas de insetos — indicando imunoterapia específica e prescrição de adrenalina autoinjetável.
Causas e Fatores de Risco
- Mastocitose cutânea: proliferação clonal de mastócitos na pele — urticária pigmentosa, mastocitoma solitário
- Mastocitose sistêmica: infiltração de mastócitos em medula óssea, fígado, baço
- Estímulos de degranulação: alérgenos IgE-mediados, medicamentos (opioides, vancomicina, AINEs), frio, calor, vibração, veneno de abelha
Sintomas e Manifestações
- Degranulação aguda: urticária, angioedema, prurido, broncoespasmo, hipotensão (anafilaxia)
- Mastocitose cutânea (urticária pigmentosa): máculas e pápulas marrons que urticam ao roçar (Sinal de Darier — patognomônico)
- Mastocitoma solitário: nódulo marrom-avermelhado em lactentes, com Darier positivo
Como a Clínica Santa Catarina Aborda?
- Anti-histamínicos H1 (urticária, degranulação sintomática)
- Mastocitose: anti-histamínicos, cromoglicato, corticoides tópicos, PUVA; midostaurina (inibidor KIT) para mastocitose sistêmica avançada
- Adrenalina IM para anafilaxia — emergência
Quando procurar o médico?
Criança com pápulas marrons que ficam urticadas ao toque deve ser avaliada para mastocitose. Adultos com episódios de anafilaxia sem causa óbvia devem ser investigados para mastocitose sistêmica (triptase sérica elevada).
- Valent P et al. — 'Mastocytosis: 2016 updated WHO classification', Leukemia, 2016