Esclerodermia

Definição Científica

Doença autoimune sistêmica caracterizada por fibrose progressiva da pele e órgãos internos (pulmão, coração, rim, trato gastrointestinal), associada a vasculopatia obliterativa e produção de autoanticorpos específicos. Classifica-se em esclerodermia sistêmica (ES) — difusa ou limitada (síndrome CREST) — e morfeia (ES localizada, sem comprometimento sistêmico). O mecanismo central envolve ativação de fibroblastos com produção excessiva de colágeno tipo I e III, mediada por TGF-β.

Outras Informações:
A esclerodermia sistêmica difusa tem uma das piores prognósticas entre as doenças reumáticas autoimunes. O nintedanibe (aprovado 2019 para ES-ILD) foi o primeiro tratamento aprovado especificamente para a fibrose pulmonar da esclerodermia, retardando a progressão. A crise renal esclerodérmica é emergência hipertensiva — IECAs são o único tratamento e devem ser iniciados imediatamente mesmo em pacientes hipotensos.

Causas e Fatores de Risco

- Predisposição genética (HLA-DRB1, polimorfismos de IRF5 e STAT4)
- Sexo feminino: 4–9:1
- Exposição a sílica (pedreiros, mineiros — risco 25x maior)
- Solventes orgânicos, vinil-clorido, bleomicina
- Autoanticorpos: anti-topoisomerase I (Scl-70 — forma difusa), anti-centrômero (forma limitada/CREST), anti-RNA polimerase III (crise renal)

Sintomas e Manifestações

- Fenômeno de Raynaud: vasoespasmo trifásico de dedos ao frio (palidez → cianose → eritema) — presente em >90%
- Endurecimento e espessamento da pele (esclerose): edema inicial → esclerose → atrofia
- Esclerodactilia, úlceras de ponta de dedos, calcinose
- Telangiectasias, hiperpigmentação e hipopigmentação em sal e pimenta
- Face tensa com abertura bucal reduzida, nariz em bico
- Dispneia por fibrose pulmonar intersticial (principal causa de morte)
- Hipertensão arterial pulmonar

Como a Clínica Santa Catarina Aborda?

- Fenômeno de Raynaud: bloqueadores de canal de cálcio (nifedipino), iloprost IV em crises isquêmicas
- Fibrose pulmonar: nintedanibe (aprovado para ES-ILD), micofenolato, ciclofosfamida
- Hipertensão pulmonar: sildenafil, bosentan, riociguate
- Crise renal esclerodérmica: IECA urgente (captopril) — emergência
- Morfeia: fototerapia UVA1, corticoides tópicos/intralesionais, metotrexato sistêmico

Quando procurar o médico?

Fenômeno de Raynaud associado a endurecimento de pele das mãos, dispneia progressiva ou úlceras digitais requerem avaliação reumatológica urgente com ANA, anti-Scl70 e anti-centrômero.