Dermatose Linear por IgA

Definição Científica

Dermatose bolhosa autoimune subepidérmica rara, caracterizada por depósitos lineares de IgA na membrana basal (imunofluorescência direta — critério diagnóstico). Autoanticorpos IgA anti-LAD-1 (ectodomain da BP180/colágeno XVII) e anti-LABD97 ativam neutrófilos que clivam a zona de membrana basal. Apresentação clínica variável: bolhas tensas em distribuição periférica ou umbilical em crianças (forma clássica pediátrica — 'colar de pérolas' peribolhoso), ou polimórfica em adultos. Associação com doenças inflamatórias intestinais e vancomicina (forma mais comum de dermatose bolhosa por medicamento).

Outras Informações:
A IFD (imunofluorescência direta) da biópsia perilesional é o exame definitivo — depósitos de IgA exclusivamente lineares na membrana basal são patognomônicos. A forma pediátrica (LABD — Linear IgA Bullous Dermatosis) tem prognóstico excelente com remissão espontânea em 2–3 anos na maioria dos casos. A vancomicina é a principal causa medicamentosa de LABD em adultos internados — deve ser considerada em todo paciente hospitalizado com surto de bolhas tensas.

Causas e Fatores de Risco

- Idiopática na maioria dos casos
- Vancomicina: causa medicamentosa mais frequente — resolução com suspensão do fármaco
- Outras drogas: amiodarona, captopril, lítio, fenitoína
- Doença inflamatória intestinal (Crohn, RCU), neoplasias (linfomas)

Sintomas e Manifestações

- Bolhas tensas periféricas ao redor de bolhas centrais ('cluster of jewels' — roseta de bolhas) em crianças
- Adultos: polimorfismo — bolhas, pápulas, placas urticariformes
- Prurido variável
- Comprometimento oral em 70–90% dos casos pediátricos

Como a Clínica Santa Catarina Aborda?

- Dapsona 25–100 mg/dia: primeira linha — resposta rápida (24–48h)
- Colchicina: alternativa à dapsona
- Corticoides sistêmicos: formas graves ou não responsivas
- Suspensão do medicamento causador (vancomicina): resolução em dias a semanas

Quando procurar o médico?

Bolhas subepidérmicas requerem biópsia com IFD (imunofluorescência direta) para diagnóstico — fundamental para diferenciar de penfigoide bolhoso, EBA e síndrome de SSJ.