Dermatomiosite

Definição Científica

Doença autoimune inflamatória que acomete simultaneamente músculo estriado esquelético e pele, com patogênese envolvendo vasculopatia mediada por complemento no músculo e inflamação de interface na pele. As lesões cutâneas são altamente específicas e frequentemente precedem a miopatia. A dermatomiosite amiopática (ADM) apresenta lesões cutâneas típicas sem fraqueza muscular clínica. Associada a autoanticorpos miosite-específicos (MSAs) e maior risco de neoplasia interna.

Outras Informações:
O anti-MDA5 positivo identifica a síndrome clínio-serológica de dermatomiosite amiopática com doença pulmonar intersticial de progressão rápida — mortalidade em semanas sem tratamento agressivo. A calcinose cutânea na DM juvenil é frequente e debilitante — depósitos de cálcio podem ulcerar e infectar. A investigação oncológica em DM adulta deve ser ampla e repetida anualmente nos primeiros 3 anos.

Causas e Fatores de Risco

- Predisposição genética (HLA-DRB1*03 em caucasianos; associações variáveis por etnia)
- Autoanticorpos miosite-específicos: anti-Mi-2 (clássico), anti-MDA5 (pneumonia intersticial rápida), anti-TIF1γ (paraneoplásico em adultos), anti-NXP2 (calcinose)
- Risco de neoplasia: DM adulta tem risco 3–7x maior de câncer (ovário, mama, pulmão, TGI, linfoma) — especialmente anti-TIF1γ+
- Exposição UV (gatilho das lesões cutâneas — alta fotossensibilidade)
- Infecções virais como possíveis gatilhos

Sintomas e Manifestações

- Sinal de Gottron: pápulas ou placas eritematosas sobre articulações interfalangeanas e metacarpofalangeanas — patognomônico
- Eritema heliotrope: eritema violáceo periocular, edema palpebral — altamente sugestivo
- Eritema em xale: eritema fotodistribuído em pescoço posterior, ombros e dorso
- Mãos de mecânico: fissuras e hiperqueratose nas laterais dos dedos (anti-sintetase)
- Fraqueza muscular proximal: dificuldade de subir escadas, levantar os braços
- Calcinose cutânea (forma juvenil e anti-NXP2+)
- Doença pulmonar intersticial rápida (anti-MDA5 — emergência)

Como a Clínica Santa Catarina Aborda?

- Prednisona 1 mg/kg/dia — indutor de primeira linha da miopatia
- Metotrexato e azatioprina — poupadores de corticoide para miopatia
- Imunoglobulina IV (IVIG) — miopatia grave ou refratária; dermatomiosite (aprovado FDA)
- Rituximabe — casos refratários graves
- Fotoproteção rigorosa (SPF ≥50, roupas fotoprotetoras) — essencial para controle das lesões cutâneas
- Hidroxicloroquina — lesões cutâneas refratárias
- Investigação e tratamento de neoplasia associada

Quando procurar o médico?

Fraqueza muscular proximal associada a eritema periocular ou sobre articulações dos dedos é emergência reumatológica/dermatológica — investigação imediata com CPK, LDH, aldolase, autoanticorpos MSAs e TC de tórax/abdômen (rastreio oncológico).